U mạch máu võng mạc

[:vi]

U mạch máu võng mạc là những bất thư�ng mạch máu có tính chất bẩm sinh. Không phải là những dị thư�ng hay phình mạch mắc phải do hậu quả của tắc mạch. Những u mạch này thư�ng thấy trên trẻ em hoặc ngư�i trẻ do các biến chứng tổn thương hoàng điểm, xuất huyết dịch kính hoặc bong võng mạc. Hoặc phát hiện khi khám 1 cách hệ thống cho những gia đình có ngư�i mắc bệnh u mạch di truy�n.

1. Giãn phình mạch võng mạc

Bệnh u mạch dạng hạt kê của Leber và viêm võng mạc xuất tiết trung tâm của Coats được mô tả tách riêng. Hiện nay ngư�i ta cho rằng đó là 2 hình thái tiến triển của cùng 1 chứng bệnh, g�i là bệnh Leber-Coats với các đặc điểm chung:

• Vá»� mặt giải phẫu bệnh: Ä‘á»�u là giãn phình mao mạch mà thành mạch bị dày lên và thoái hoá hyalin. Tồn tại nhiá»�u hình thái há»—n hợp giữa 2 hình ảnh đặc trÆ°ng của bệnh. Chỉ gặp ở nam, rất hiếm ở nữ. Không có phối hợp các u mạch khác ở não, thần kinh. Không hoặc ít có tính chất di truyá»�n.
• Bệnh Coats gặp nhiá»�u ở trẻ em còn bệnh Leber thì xảy ra muá»™n hÆ¡n vào khoảng trên dÆ°á»›i 30 tuổi.
• Triệu chứng lâm sàng:
  – Bệnh nhân đến khám vì giảm thị lá»±c hoặc mù, lác, thÆ°á»�ng chỉ bị 1 mắt.
  – Soi đáy mắt (chụp đáy mắt):
• Trong bệnh Coats: xuất tiết vòng màu trắng vàng, sắp xếp nhÆ° 1 vòng hoa kết ở vùng hậu cá»±c và rải rác ra đến tận chu biên trên đó các các ổ cholesterol óng ánh nhÆ° xà cừ. Cấu trúc mạch bất thÆ°á»�ng, thấy các phình mạch lá»›n, mạch shunt không Ä‘á»�u vá»� khẩu kính, vị trí bất thÆ°á»�ng ở xích đạo hoặc chu biên võng mạc.
• Trong bệnh Leber: thấy nhiá»�u phình mạch màu Ä‘á»� tím nhÆ° treo vào 1 thân Ä‘á»™ng mạch hoặc chá»— nhánh tận. Ä�ôi khi có phản ứng của thần kinh đệm làm võng mạc có màu trắng ngà. Bệnh tiến triển chậm, những mảng xuất tiết thoạt đầu ở quanh chá»— mạch giãn phình, kết thúc sẽ lan ra toàn bá»™ võng mạc nhÆ° bệnh Coats.

�i�u trị giãn phình mạch võng mạc

Có thể quang đông những phình mạch là nguồn gốc xuất tiết. Khi quang đông không có hiệu quả có thể dùng lạnh đông đi�u trị hoặc quang đông thể mi.

Tiến triển và tiên lượng giãn phình mạch võng mạc

Bệnh ổn định trong th�i gian dài, nhưng các xuất tiết chồng chất dưới võng mạc dạng giả u gây bong võng mạc, xuất huyết dịch kính và glocom tân mạch.

2. Bệnh Von-Hippel

�ây là chứng bệnh hiếm gặp có tính chất gia đình, di truy�n trội, thư�ng xuất hiện tuổi 20-30. Hay gặp ở ngư�i trẻ, cả nam và nữ.

• Gặp ở cả 2 mắt trong 1/3 số trÆ°á»�ng hợp.
• Có thể phối hợp vá»›i 1 u mạch não hoặc các tạng khác (gan, thận…).
• Bản chất là 1 u nguyên bào mạch máu do sá»± tăng sinh tế bào ná»™i mạc bào thai.

Triệu chứng lâm sàng bệnh Von-Hippel

• Giảm thị lá»±c.
• Soi đáy mắt; thấy 1 cặp mạch máu giãn rá»™ng, ngoằn nghèo Ä‘i ra từ Ä‘Ä©a thị rất khó nhận biết là tÄ©nh mạch hay Ä‘á»™ng mạch, cặp mạch này Ä‘i ra vùng chu biên thì đổ vào 1 chá»— phình hình cầu màu Ä‘á»� sẫm nhô ra trÆ°á»›c võng mạc, nó được bao quanh bởi 1 vá»� trắng nhạt do tăng sinh thần kinh đệm.

�i�u trị bệnh Von-Hippel

Những u nh� có thể quang đông, lạnh đông. �ôi khi điện đông trực tiếp vào các tổn thương, quang đông các mạch máu nuôi nhằm giảm lưu lượng máu đi vào. Nếu có kết quả, u mạch nh� lại. Nhưng có khi đi�u trị làm tăng xuất tiết gây bong võng mạc . Những u to có thể đặt đĩa phóng xạ Coban.
Tiên lượng: u mạch võng mạc không mấy khi thoái triển, thư�ng dẫn đến bong võng mạc, mắt mất chức năng.

[:en]

Retinal hemangiomas are vascular abnormalities of a congenital nature. Neither anomalies nor aneurysms are acquired as a result of embolism. These hemangiomas are commonly seen in children or young adults due to complications of macular damage, vitreous hemorrhage, or retinal detachment. Or found during a systematic examination of families with hereditary hemangiomas.

1. Retinal Aneurysm

Leber’s millet granulomatosis and Coats’ central exudative retinitis are described separately. Currently, it is thought that these are two progressive forms of the same disease, called Leber-Coats disease with common features:

• Pathologically: are both dilated capillaries with thickened vessel walls and hyaline degeneration. There exist many mixed forms between the two characteristic images of the disease. Found only in males, very rarely in females. There is no combination of other angiomas in the brain, nerves. Little or no heredity.
• Coats’ disease is more common in children, while Leber’s disease occurs later in the 30s.
• Clinical symptoms:
  – Patients come to the clinic because of vision loss or blindness, strabismus, usually with only 1 eye.
  – Ophthalmoscopy (ophthalmoscopy):
• In Coats’ disease: yellow-white ringed exudate, arranged like a wreath at the posterior pole and scattered to the periphery, on which clusters of cholesterol iridescent like soap cue. Abnormal vascular structure, large aneurysms, irregular shunt vessels in diameter, abnormal position at the equator or retinal periphery.
• In Leber’s disease: see many red-purple aneurysms as if hanging from a trunk or terminal branch. Sometimes there is a glial response that causes the retina to appear ivory white. The disease progresses slowly, exuding patches at first around the dilated vessels, ending up spreading to the entire retina as Coats disease.

Treatment of retinal aneurysms

It is possible that photocoagulation of aneurysms is the source of the exudate. When photocoagulation is not effective, cryotherapy or ciliary photocoagulation can be used.

Prognosis and progression of retinal aneurysms

The disease was stable for a long time, but the subretinal exudates were pseudotumor, causing retinal detachment, vitreous hemorrhage and neovascular glaucoma.

2. Von-Hippel disease

This is a rare disease with a familial, dominant inheritance, usually appearing at the age of 20-30 years. Common in young people, both men and women.
– Seen in both eyes in 1/3 of cases.
– Can be combined with a brain hemangioma or other organs (liver, kidney…).
– It is essentially a hemangioblastoma due to proliferation of fetal endothelial cells.

Clinical symptoms of Von-Hippel disease

– Decreased vision.
– Ophthalmoscopy; A pair of dilated, zigzag blood vessels emerge from the optic disc, which is difficult to identify as a vein or an artery, this pair of vessels goes out to the periphery and then pours into a dark red spherical aneurysm that protrudes in front of the retina. , it is surrounded by a pale white shell due to glial proliferation.

Treatment of Von-Hippel’s disease

Small tumors can be photocoagulated, frozen. Sometimes electrocoagulation is directed at the lesions, photocoagulating the feeding vessels to reduce inflow of blood. If there are results, the hemangioma shrinks. But sometimes treatment increases secretions causing retinal detachment. Large tumors can place radioactive cobalt discs.
Prognosis: retinal hemangiomas rarely regress, often leading to retinal detachment, loss of eye function.

[:]