[:vi]
U mạch máu võng mạc là những bất thường mạch máu có tính chất bẩm sinh. Không phải là những dị thường hay phình mạch mắc phải do hậu quả của tắc mạch. Những u mạch này thường thấy trên trẻ em hoặc người trẻ do các biến chứng tổn thương hoàng điểm, xuất huyết dịch kính hoặc bong võng mạc. Hoặc phát hiện khi khám 1 cách hệ thống cho những gia đình có người mắc bệnh u mạch di truyền.
1. Giãn phình mạch võng mạc
Bệnh u mạch dạng hạt kê của Leber và viêm võng mạc xuất tiết trung tâm của Coats được mô tả tách riêng. Hiện nay người ta cho rằng đó là 2 hình thái tiến triển của cùng 1 chứng bệnh, gọi là bệnh Leber-Coats với các đặc điểm chung:
- Về mặt giải phẫu bệnh: đều là giãn phình mao mạch mà thành mạch bị dày lên và thoái hoá hyalin. Tồn tại nhiều hình thái hỗn hợp giữa 2 hình ảnh đặc trưng của bệnh. Chỉ gặp ở nam, rất hiếm ở nữ. Không có phối hợp các u mạch khác ở não, thần kinh. Không hoặc ít có tính chất di truyền.
- Bệnh Coats gặp nhiều ở trẻ em còn bệnh Leber thì xảy ra muộn hơn vào khoảng trên dưới 30 tuổi.
- Triệu chứng lâm sàng:
– Bệnh nhân đến khám vì giảm thị lực hoặc mù, lác, thường chỉ bị 1 mắt.
– Soi đáy mắt (chụp đáy mắt):
- Trong bệnh Coats: xuất tiết vòng màu trắng vàng, sắp xếp như 1 vòng hoa kết ở vùng hậu cực và rải rác ra đến tận chu biên trên đó các các ổ cholesterol óng ánh như xà cừ. Cấu trúc mạch bất thường, thấy các phình mạch lớn, mạch shunt không đều về khẩu kính, vị trí bất thường ở xích đạo hoặc chu biên võng mạc.
- Trong bệnh Leber: thấy nhiều phình mạch màu đỏ tím như treo vào 1 thân động mạch hoặc chỗ nhánh tận. Đôi khi có phản ứng của thần kinh đệm làm võng mạc có màu trắng ngà. Bệnh tiến triển chậm, những mảng xuất tiết thoạt đầu ở quanh chỗ mạch giãn phình, kết thúc sẽ lan ra toàn bộ võng mạc như bệnh Coats.
Điều trị giãn phình mạch võng mạc
Có thể quang đông những phình mạch là nguồn gốc xuất tiết. Khi quang đông không có hiệu quả có thể dùng lạnh đông điều trị hoặc quang đông thể mi.
Tiến triển và tiên lượng giãn phình mạch võng mạc
Bệnh ổn định trong thời gian dài, nhưng các xuất tiết chồng chất dưới võng mạc dạng giả u gây bong võng mạc, xuất huyết dịch kính và glocom tân mạch.
2. Bệnh Von-Hippel
Đây là chứng bệnh hiếm gặp có tính chất gia đình, di truyền trội, thường xuất hiện tuổi 20-30. Hay gặp ở người trẻ, cả nam và nữ.
- Gặp ở cả 2 mắt trong 1/3 số trường hợp.
- Có thể phối hợp với 1 u mạch não hoặc các tạng khác (gan, thận…).
- Bản chất là 1 u nguyên bào mạch máu do sự tăng sinh tế bào nội mạc bào thai.
Triệu chứng lâm sàng bệnh Von-Hippel
- Giảm thị lực.
- Soi đáy mắt; thấy 1 cặp mạch máu giãn rộng, ngoằn nghèo đi ra từ đĩa thị rất khó nhận biết là tĩnh mạch hay động mạch, cặp mạch này đi ra vùng chu biên thì đổ vào 1 chỗ phình hình cầu màu đỏ sẫm nhô ra trước võng mạc, nó được bao quanh bởi 1 vỏ trắng nhạt do tăng sinh thần kinh đệm.
Điều trị bệnh Von-Hippel
Những u nhỏ có thể quang đông, lạnh đông. Đôi khi điện đông trực tiếp vào các tổn thương, quang đông các mạch máu nuôi nhằm giảm lưu lượng máu đi vào. Nếu có kết quả, u mạch nhỏ lại. Nhưng có khi điều trị làm tăng xuất tiết gây bong võng mạc . Những u to có thể đặt đĩa phóng xạ Coban.
Tiên lượng: u mạch võng mạc không mấy khi thoái triển, thường dẫn đến bong võng mạc, mắt mất chức năng.
[:en]
Retinal hemangiomas are vascular abnormalities of a congenital nature. Neither anomalies nor aneurysms are acquired as a result of embolism. These hemangiomas are commonly seen in children or young adults due to complications of macular damage, vitreous hemorrhage, or retinal detachment. Or found during a systematic examination of families with hereditary hemangiomas.
1. Retinal Aneurysm
Leber’s millet granulomatosis and Coats’ central exudative retinitis are described separately. Currently, it is thought that these are two progressive forms of the same disease, called Leber-Coats disease with common features:
- Pathologically: are both dilated capillaries with thickened vessel walls and hyaline degeneration. There exist many mixed forms between the two characteristic images of the disease. Found only in males, very rarely in females. There is no combination of other angiomas in the brain, nerves. Little or no heredity.
- Coats’ disease is more common in children, while Leber’s disease occurs later in the 30s.
- Clinical symptoms:
– Patients come to the clinic because of vision loss or blindness, strabismus, usually with only 1 eye.
– Ophthalmoscopy (ophthalmoscopy):
- In Coats’ disease: yellow-white ringed exudate, arranged like a wreath at the posterior pole and scattered to the periphery, on which clusters of cholesterol iridescent like soap cue. Abnormal vascular structure, large aneurysms, irregular shunt vessels in diameter, abnormal position at the equator or retinal periphery.
- In Leber’s disease: see many red-purple aneurysms as if hanging from a trunk or terminal branch. Sometimes there is a glial response that causes the retina to appear ivory white. The disease progresses slowly, exuding patches at first around the dilated vessels, ending up spreading to the entire retina as Coats disease.
Treatment of retinal aneurysms
It is possible that photocoagulation of aneurysms is the source of the exudate. When photocoagulation is not effective, cryotherapy or ciliary photocoagulation can be used.
Prognosis and progression of retinal aneurysms
The disease was stable for a long time, but the subretinal exudates were pseudotumor, causing retinal detachment, vitreous hemorrhage and neovascular glaucoma.
2. Von-Hippel disease
This is a rare disease with a familial, dominant inheritance, usually appearing at the age of 20-30 years. Common in young people, both men and women.
– Seen in both eyes in 1/3 of cases.
– Can be combined with a brain hemangioma or other organs (liver, kidney…).
– It is essentially a hemangioblastoma due to proliferation of fetal endothelial cells.
Clinical symptoms of Von-Hippel disease
– Decreased vision.
– Ophthalmoscopy; A pair of dilated, zigzag blood vessels emerge from the optic disc, which is difficult to identify as a vein or an artery, this pair of vessels goes out to the periphery and then pours into a dark red spherical aneurysm that protrudes in front of the retina. , it is surrounded by a pale white shell due to glial proliferation.
Treatment of Von-Hippel’s disease
Small tumors can be photocoagulated, frozen. Sometimes electrocoagulation is directed at the lesions, photocoagulating the feeding vessels to reduce inflow of blood. If there are results, the hemangioma shrinks. But sometimes treatment increases secretions causing retinal detachment. Large tumors can place radioactive cobalt discs.
Prognosis: retinal hemangiomas rarely regress, often leading to retinal detachment, loss of eye function.
[:]
